Ein Rheumatologe an der Universitäts-Kinderklinik Würzburg hat eine neue Ursache für Knochenentzündungen schon im Kindesalter entdeckt. Im Rahmen von Untersuchungen zur seltenen Knochenstoffwechselstörung Hypophosphatasie (HPP), die durch den Mangel des Enzyms alkalische Phosphatase (aP) verursacht wird und gewöhnlich mit Knochenbrüchen und -deformationen sowie Zahnausfall einhergeht, fand Prof. Hermann Girschick heraus, dass ein Mangel an aP auch zu entzündlichen Veränderungen in den Knochen führen kann.
Die alkalische Phosphatase spaltet an der Knochenoberfläche doppelte Phosphatmoleküle (anorganisches Pyrophosphat) auf, da Phosphat nur in einfacher Form in den Knochen aufgenommen werden kann. Durch einen Mangel an aP wird dieser Prozess unterbrochen und diese großen Phosphatmoleküle reichern sich an der Knochenoberfläche an. Mit Hilfe von Zellkulturen konnte Girschick nachweisen, dass erhöhte Werte des anorganischen Pyrophosphats die Ausschüttung von Prostaglandinen auslösen.
Prostaglandine sind die Entzündungs- und Fieberbotenstoffe des Körpers. In der Folge kommt es also direkt am Knochen zu einer nicht-bakteriellen Entzündungsreaktion, die in der Regel mit Verdickungen des Knochens und Wassereinlagerungen einhergeht. In ausgeprägten Fällen kann auch der Eindruck entstehen, es handle sich bei diesen Verdickungen um Knochentumore, wie Girschick an zwei Fallbeispielen zeigen konnte. Zugleich wird die Knochenstruktur geschwächt, und es kann zu Brüchen kommen.
Laut Prof. Girschick kommen für einen Mangel an alkalischer Phosphatase unterschiedliche Ursachen in Frage. Neben der vererblichen Erkrankung Hypophosphatasie können auch andere äußere Umstände zu einer Verminderung der aP-Werte führen.
· Eiweißmangelernährung
· Magnesiummangel
· Zinkmangel
· Schilddrüsenunterfunktion (Hypothyreose),
· Schwere Blutarmut
· Morbus Wilson (Erbkrankheit mit Mangel am Kupfertransportprotein Caeruloplasmin)
· Vitamin C Mangel (Skorbut)
Wie viele Menschen von einem solchen Mangel betroffen sind und daher mit Problemen im Knochenstoffwechsel rechnen müssen – oder wie viele dieser Patienten vielleicht sogar bisher nicht korrekt diagnostiziert wurden – steht nach übereinstimmender Meinung von Prof. Girschick und Gerald Brandt, Vorsitzender der Patientenorganisation Hypophosphatasie Deutschland e.V., derzeit noch nicht fest. Zwar wird die aP bei Laboruntersuchungen standardmäßig gemessen, jedoch wurde lange Zeit nur erhöhten aP-Werten Aufmerksamkeit geschenkt, da diese auf innere Erkrankungen oder Knochentumore hinweisen können.
Die Erkenntnis, dass auch zu niedrige Level an alkalischer Phosphatase zu gravierenden gesundheitlichen Problemen führen können, setzt sich erst allmählich flächendeckend durch.
Aus Anlass des 60. Jahrestages der Erstbeschreibung der Hypophosphatasie stellen mehrere Knochenexperten aus Würzburg noch bis November 2008 das Thema bei verschiedenen Ärztekongressen vor und werben dafür, dem Mangel dieses Enzyms mehr Aufmerksamkeit zu schenken.
Der Verein Hypophosphatasie Deutschland e.V. hat unterdessen eine CD mit weiterführenden Informationen zur Krankheit HPP veröffentlicht, die beim Vorsitzenden Gerald Brandt angefordert werden kann.
Hypophosphatasie Deutschland e.V.
c/o Gerald Brandt
Peter-Schneider-Str. 1
97074 Würzburg
Tel: 0931-782937
URL: www.hpp-ev.de